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Klippel-Trenaunay-Weber

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  Está conformado clásicamente por una triada clínica: Hemangiomas cutáneos, varices e hipertrofia asimétrica de los miembros.

Los pacientes con síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber presentan hipertrofia asimétrica de los miembros, hemangiomas y varicosidades. Originalmente fue descrito en 1900, por Klippel y Trenaunay. En 1907, Weber adicionó al síndrome, la fístula arteriovenosa, una alteración poco frecuente.

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber es la hipertrofia (aumento de tamaño) congénita de los miembros y se observa en la primera infancia; usualmente compromete un miembro, aunque puede afectar dos o más.

En aproximadamente 75 % de los casos una de las piernas está comprometida.
La hipertrofia no siempre coincide con el área de compromiso hemangiomatoso.

El síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber es un disturbio mesodérmico congénito raro, de origen desconocido y de expresión variable. Clínicamente puede encontrarse una diversidad de fenotipos, es decir de presentaciones del mismo, con malformaciones subyacentes.

La triada clínica clásica que caracteriza al síndrome está conformada por hemangiomas cutáneos, varicosidades e hipertrofia de huesos y tejidos blandos. Las alteraciones en el desarrollo de los tejidos afectan las estructuras de los vasos, linfáticos y huesos, determinando un número ilimitado de asociaciones malformativas.
El síndrome es una rara entidad clínica con alteraciones vasculares en diferentes niveles. Las lesiones varían bastante e incluyen los siguientes tipos: Hemangiomas capilares y cavernosos, flebectasias y várices.

Se localizan en cualquier área, pero son más frecuentes en las piernas, regiones glúteas, abdomen y porción inferior del tronco. Predomina la distribución unilateral, aunque el compromiso bilateral no es raro.

En los miembros, ocasionalmente se observan fístulas arteriovenosas (comunicación entre vena/arteria), anomalías linfáticas y atrofia.


Las artralgias no son raras y pueden manifestarse cuadros artríticos. Si el edema a nivel de las piernas es intenso, aparecen úlceras en la región u otros problemas cutáneos.

Son hallazgos ocasionales en la piel: Estrías y nevos hiperpigmentados, cutis marmorata (aspecto como de mármol) y telangiectasias.

Aunque más raro aún pueden haber anormalidades craneofaciales: Hipertrofia facial asimétrica, microcefalia, macrocefalia, calcificaciones intracraneanas, aneurismas intracraneales y anormalidades oculares, como glaucoma, catarata, heterocromía y pupila de Marcus Gunn.

Algunos pacientes pueden presentar visceromegalia (visceras grandes), hemangiomas del tracto gastrointestinal, aparato urinario, mesenterio y pleura; anomalías de los grandes vasos sanguíneos y linfangiectasias. Algunos presentan hemorragia rectal por várices hemorroidales, pudiendo existir anemia crónica.

Respecto al crecimiento, se observa baja o alta estatura.


Casi nunca se presenta una fístula arteriovenosa clínicamente importante.
Aunque la extirpación quirúrgica es el método estándar para el tratamiento de malformaciones vasculares, la escleroterapia guiada por ultrasonido o el láser endovascular son métodos alternativos de tratamiento para las malformaciones venosas.

Si bien la tasa de recurrencia (varices, úlceras) es alta, la mejoría clínica es significativa, después del tratamiento quirúrgico.

Por la rareza del síndrome de Klippel-Trenaunay-Weber, los pacientes deben recibir atención multidisciplinaria en centros vasculares calificados.


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